Von Willebrand-Syndrom

Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist weltweit die häufigste angeborene
Blutstillungsstörung. Etwa 1% der Bevölkerung, gemessen an den Laborwerten,
ist davon betroffen. Charakteristisch ist der Defekt der primären
Blutstillung.

Nach der aktuellen ISTH-Klassifikation (International Society of Thrombosis
and Haemostasis) wird das VWS in drei Typen mit vier Untertypen des Typs 2
eingeteilt:

• Bei Typ 1 und 3 ist der Von-Willebrand-Faktor (VWF) quantitativ
  vermindert (d.h. es ist weniger VWF vorhanden). Typ 1 ist der häufigste Typ
• Bei Typ 2 (A,B,M,N) ist der VWF qualitativ defekt (d.h. das VWF Molekül ist defekt).
• Typ 3 ist der schwerste Typ