*** NEWSLETTER HÄMOSTASEOLOGIE ***
-
Live Webinar, VWS und ältere Patientinnen, 13. Juni 2023
-
Rabattverträge CEVENFACTA® und WILLFACT®
-
Launch Event CEVENFACTA®
__________________________________________________________
LIVE Webinar, Dienstag, 13. Juni 2023, 18:00 –19:30 Uhr, kostenfrei
DAS VON WILLEBRAND SYNDROM
INTERDISZIPLINÄR BETRACHTET – ältere Patientinnen im Fokus
Referenten:
- Frau Dr. med. Rosa Sonja Alesci, Internistin und Hämostaseologin, Gesundheitsökonomin
Ärztliche Leitung des IMD Gerinnungszentrums Hochtaunus/Frankfurt - Herr PD Dr. med. Felix Schmitt, MHBA, DESAIC, Facharzt für Anästhesiologie
Universitätsklinikum Heidelberg, Oberarzt Klinik für Anästhesiologie, Arbeitsgruppenleiter (AG Hämostaseologie, Hämodynamik und septische Immunmodulation)
Wissenschaftliches Programm
• 18:00 Uhr Einführung
• Diagnostik Update von Willebrand Syndrom (Alesci)
• Perioperatives Blutungsmanagement bei VWD-Patientinnen (Schmitt)
• Nachbehandlung nach chirurgischen / invasiven Eingriffen, Prophylaxe bei schwer betroffenen VWD-Patientinnen, Besonderheiten im Alter (Alesci)
• Ca. 2 bis 3 Falldiskussionen (Alesci & Schmitt)
• So könnte es im Idealfall laufen (do’s – statt do not’s)
• Zusammenfassung & Take home messages
• 19:30 Uhr Ende
Diskutieren Sie mit und fragen Sie Experten.
Wirtschaftlichkeit bei der Verordnung dank Rabattverträge.
Wir freuen uns Sie bei Ihrer Entscheidung in der Therapie unterstützen zu können. Sehen Sie hier einen Überblick in der Tabelle:
Details zu den einzelnen Kassen können Sie auch hier entnehmen:
Link: CEVENFACTA und Link: WILLFACT
CEVENFACTA® -Wissenschaftliches Launch Symposium
Frankfurt, 25. November 2022
Die Zukunft von Hemmkörper Patienten – neue Ära von Behandlungsoptionen ändert Vieles: Inhibitorentwicklung, Management von Blutungsepisoden
Dr. med. Carmen Escuriola-Ettingshausen, Direktorin, HZRM Hämophilie-Zentrum Rhein Main, Mörfelden-Walldorf
Die Bildung von Hemmkörpern gehört heute zu den schwersten Komplikationen bei der Hämophiliebehandlung. Spezifische neutralisierende IgG-Antikörper richten sich dabei gegen das substituierte Faktorkonzentrat und hemmen gezielt die prokoagulatorische Wirkung des Gerinnungsfaktors. Die Substitution bleibt dann weitgehend wirkungslos und stärkere spontane oder perioperative Blutungen können lebensbedrohlich verlaufen. Bei schwerer Hämophilie A (< 1% FVIII-Aktivität) kommt es bei etwa 25 bis 40% der Patienten – überwiegend während der ersten 75 Expositionstage mit FVIII – zur Entstehung von Hemmkörpern. Bei der schweren Hämophilie B treten diese mit bis zu 10% seltener auf. Fazit zum Inhibitor Management heute: Bei der Anwendung von FVIII bzw. FIX bei Blutungsereignissen und Operationen unter NRT werden Patienten weiterhin Hemmkörper entwickeln.
Quellen:
Brackmann H-H et al. Haemophilia 2018;24(Suppl 3);3–14
Hart DP et al, Haemophilia 2021; 1-6
Ljung R et al. Eur J Haematol 2019;102(2):111–122;J et al. N Engl J Med 2017;377(9):809-818
Querschnitts-Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten. Gesamtnovelle 2020. Available at: https://www.bundesaerztekammer.de/fileadmin/user_upload/downloads/QLL_Haemotherapie_2014.pdf
Rocino A et al. J Clin Med 2017;6:46
WFH Guidelines Srivastava et al, Haemophilia 2020
Young G, ISTH 2022 London, SSC FVIII/FIX Working group; SSC 13.13
NHF – MASAC Dokument 272: March 2022 MASAC RECOMMENDATIONS CONCERNING PRODUCTS LICENSED FOR THE TREATMENT OF HEMOPHILIA AND OTHER BLEEDING DISORDERS
Video (25min): LINK
Andreas Tiede: Herausforderungen in der Blutungsbehandlung von Hemmkörper-Patienten
Prof. Dr. med. Andreas Tiede, Professor für Hämostaseologie, Medizinische Hochschule Hannover
Non Replacement Therapie (NRT) wie Emicizumab trägt seit EU-Markteinführung 2018 zur deutlichen Verbesserung der Blutungsprophylaxe bei. Dennoch stehen Ärzte auch heute noch vor Herausforderungen in der Behandlung von Hemmkörperpatienten, z.B. bei Hämophilie B-Patienten mit Inhibitoren, bei größeren Operationen bei Patienten unter NRT-Prophylaxe. Hier reiht sich nun der neue rekombinante Faktor VIIa, Eptacog beta (CEVENFACTA®), als Option zur Behandlung akuter Blutungen bei Patienten (Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahre) mit angeborener Hämophilie A und B mit Hemmkörpern ein.
Quellen:
Armstrong et al. Med Econ 2014; 17 (11): 798-802
Astermark et al. Blood 2007;109(2):546–551
Hee & Park Blood Res 2013;48:282-286
Morfini et al. Haemophilia 2007; 13 (5): 606-612
Pruthi et al. Thromb Haemost 2007; 98: 726–732
Young et al. Haemophilia 2008; 14 (2): 287–94
Video (21 min): LINK
Wolfgang Miesbach: Neuer rekombinanter FVIIa: in-vitro Studien zeigen einzigartige Bindungsaffinitäten
Prof. Dr. med. Wolfgang Miesbach, Leiter Schwerpunkt Hämostaseologie / Hämophiliezentrum Universitätsklinikum Frankfurt a. M.
Zur Behandlung akuter Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A & B mit Hemmkörpern (Inhibitoren) kommen Bypass-Präparate zum Einsatz. Aktuell stehen in Deutschland ein aus Plasma gewonnenes aktiviertes Prothrombinkomplex-Konzentrat (aPCC) und rekombinanter Faktor VIIa (Eptacog alfa, EA) zur Verfügung. Eptacog beta (EB, CEVENFACTA®) ist eine neue Option zur Behandlung akuter Blutungen bei Hämophiliepatienten mit Hemmkörpern. Eptacog beta wurde im Juli 2022 von der EMA zugelassen und ist seit 1996 das erste neue Bypass-Präparat.
Quellen:
Chevreux G et al. Haemophilia 2017; 23, e324–e334
Grandoni J et al. Haemophilia 2017 ;23 :300–308
Granoni J et al. Haemophilia 2021;00:1-8
Keshava S et al. Blood Adv 2017;1:1206–214
Keshava S et al. J Thromb Haemost. 2020;18:1911–1921
Oldenburg J et al. N Engl J Med 2017;377(9):809-818
Wang M et al. Haemophilia 2017;23:832–843
Fachinformation Cevenfacta®, Stand Juli 2022
Fachinformation NovoSeven®
Video (25 min): LINK
Johannes Oldenburg: PERSEPT 1 und 3 – Zulassungsstudien zur Wirksamkeit und Sicherheit von Eptacog beta
Prof. Dr. med. Johannes Oldenburg, Direktor des Instituts für experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin der Universitätsklinik Bonn
Eptacog beta (EB) ist ein neuer rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor VIIa, der biotechnologisch unter Einsatz der rPRO™ Technologie hergestellt wird. Er weist eine identische Aminosäuresequenz im Vergleich zum humanen plasmatischen Faktor VIIa auf und ein ähnliches Glykolisierungsprofil, das Einfluss auf Rezeptor-Bindungsaffinitäten hat.
Die Wirksamkeit, Sicherheit und Verträglichkeit von CEVENFACTA® zur Akutbehandlung von Blutungen sowie im perioperativen Setting bei Patienten mit Hemmkörper-Hämophilie konnten hiermit belegt werden.
Quellen:
Chevreux G et al. Haemophilia 2017; 23, e324–e334
Escobar M et al. Haemophilia 2021;27 (6):911-920
Grandoni J et al. Haemophilia 2017;23 :300–308
Wang M et al. Haemophilia 2017;23:832-843
Fachinformation CEVENFACTA®, Stand Juli 2022
Video (29 min): LINK
Robert Sidonio: First experiences with Eptacog beta (Sevenfact®, USA): 4 Case reports
Prof. Dr. med. Robert Sidonio, Director of Clinical Operations Hemophilia of Georgia Center for Bleeding & Clotting Disorders Children’s Healthcare of Atlanta and Associate, Professor Emory University Atlanta, GA, (USA)
1) Ein 13-jähriger Hämophilie A-Hemmkörperpatient (schwere HA) auf Emicizumab-Prophylaxe sprach bei akuten Blutungen nicht ausreichend auf Eptacog alfa (EA) an und erhielt EB zur Behandlung einer Muskel-/Gelenkblutung. Der Patient litt an einer Hämarthrose im Sprunggelenk, die mit einer EB-Gabe von 225 μg/kg am Nachmittag und einer Folgedosis von 75 μg/kg am darauffolgenden Morgen erfolgreich behandelt wurde.
2) Ein 16-jähriger Patient mit schwerer Hämophilie B und Hemmkörper sprach nicht ausreichend auf die Behandlung mit EA an. Auch er erhielt EB zur Behandlung einer traumabedingten Knieblutung. Der Patient erhielt initial 225 μg/kg. Das Blutungsereignis wurde mit drei Folgegaben EB (75 μg/kg) im Abstand von je 3-4 Stunden erfolgreich behandelt.
3) Ein 12-jähriger Patient mit schwerer HA und Hemmkörpern auf Emicizumab-Prophylaxe zeigte eine Blutung in Folge einer Mittelfußknochen-Fraktur und wurde mit EB behandelt. Der Patient erhielt EB initial stationär 65 μg/ kg (Dosis abgerundet), was zu einer schnellen Hämatom-Reduktion und Schmerzstillung führte. Zur Sicherheit wurde eine entsprechende Folgedosis EB- nach Entlassung empfohlen
4) Ein 12-jähriger Hämophilie A-Hemmkörperpatient (schwere HA) auf Emicizumab-Prophylaxe erhielt nun periprozedural im Rahmen von umfangreichen Zahnbehandlungen EB. Der Patient erhielt 75 μg/kg EB vor den Eingriffen und 3 Tage danach ein Antifibrinolytikum.
Eptacog beta hat sich als wirksam und sicher im Einsatz bei den beschriebenen Fällen zur Behandlung akuter Blutungen bei Hämophiliepatienten mit Hemmkörpern im Real-World-Setting erwiesen.
Quellen:
Wang M et al. Haemophilia 2017;23:832-843
Fachinformation CEVENFACTA®, Stand Juli 2022
Zentrumsdaten (persönliche Informationen von R. Sidonio)
Video (25 min): LINK